Engl.: restrictive cardiomyopathy <PubMed>
Allgemeines:
- seltenste Kardiomyopathie-Form in Mitteleuropa
- Fibrose des Endomyokards ursächlich
- weitestgehend identisch zur tropischen Endokardfibrose
- verwandt mit Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
- Diagnose an der Endomyokardbiopsie
- Ursachen:
- idiopathische restriktive Kardiomyopathie: genetisch, selten, in Kombination mit Myopathie
- Endomyokardfibrose:
- Tropenerkrankung, v.a. Afrika, bei Kindern und jungen Erwachsenen
- Löffler Syndrom:
- ältere Patienten&Männer
- oft mit Eosinophilie (reaktiv, neoplastisch)
- Endokardiale Fibroelastose:
- primär und v.a. sekundär
- primär durch intrauterine Myokardschädigung
- sekundär bei angeborenen Herzerkrankungen
- Hämochromatose:
- primär: autosomal rezessive Erkrankung mit vermehrter Eisenabsorbtion
- sekundär: Bluttransfusionen, Lebererkrankungen etc.
Klinik:
- diastolische Dysfunktion bei normaler systolischer Funktion
Epidemiologie:
- k.A.
Genetik:
- idiopathische restriktive Kardiomyopathie (autosomal dominant) selten
Makroskopie:
- Ventrikeleinengung durch Endokardfibrose und Parietalthromben
Mikroskopie:
- Idiopathische restriktive Kardiomyopathie:
- interstitielle Fibrose mit Umscheidung der einzelnen Kardiomyozyten
- Endomyokardfibrose:
- Kollagenfaser-reiche Vernarbung des Endokards
- Fibrose bis ins Myokard
- Löffler-Syndrom:
- Stadien:
- akutes Stadium: ausgedehnte Eosinophilen-Infiltrate mit Arteriitis
- Thrombotisches Stadium: Endokard-Thrombose und Thromben in intramuralen Gefäßen
- Fibrose Stadium: Dicke Endokardfibrose
- Stadien:
- Endokardiale Fibroelastose:
- Endokardfibrose mit Vermehrung von elastischen Fasern
- Hämochromatose:
- Hämosiderin in Kardiomyozyten (Berliner-Blau-Reaktion)
Immunhistochemie:
-
Sonstiges:
Quellen & weiterführende Literatur:
- Gattuso et al., Differential Diagnosis in Surgical Pathology , Aufl. 3, 2014 <Amazon>
- Böcker et al., Pathologie , Aufl. 5, 2012 <Amazon>