Epid.:

• Inzidenz 4-5/100 000
• Sporadische NZK zw. 50-69. Lj. (80%, Gipfel 60. Lj.)
• Männer 2-3x häufiger als Frauen betroffen
• Meist hämatogene Metastasierung in die Lunge
• Familiäre Formen (z.B. Von Hippel-Lindau-Syndrom) häufig multipel und früher

Risikofaktoren:

Nikotin, Hypertonie, Adipositas

Genetik:

>70% Inaktivierung des VHL-Tumorsuppressorgens u.a.

Metastasierung:

Hämatogen: Cava-Typ in Lunge, Knochen, Leber, Gehirn, Nebenniere

Lymphogen (20%): paraaortale/-kavale Lymphknoten

Histologische Subtypen Nierenzellkarzinom:

• klarzelliges NZK  80%
• papilläres NZK (Typ I/II)  11%
• chromophobes NZK  5%
• Sammelrohrkarzinom  <1%
• unklassifiziert (NOS)  <1%
• u.a.
  
  

Makroskopie:

• meist solitärer, subkortikaler Knoten (<5% multizentr./bifokal)
• Zum Zeitpunkt der Diagnose durchschn. 7 cm durchmessend
• Meist gute Abgrenzung mit „pushing margins“ & Pseudokapsel
• Gut differenzierte Areale mit goldgelber Farbe durch hohen Lipidgehalt, entdifferenzierte Areal i.R. weiß
• Häufig regressive Veränderungen (Zysten, Nekrosen, Hämorrhagien, Verkalkungen)
  
  

Histologie:

• Polygonale/kubische Zellen (10-40µm)
• Zytoplasma lipid- und glykogenreich (wird bei histologischer Aufarbeitung herausgewaschen, daher klares Zytoplasma)
• Solides (80%), alveoläres und azinäres Wachstumsmuster
• Dichtes Netzwerk dünnwandiger Blutgefäße, oft Venangiose
• Bei geringer differenzierten NZK auch eosinophiles Zytoplasma bzw. sarkomatoide Entdifferenzierung (5%, progn. schlecht)

Nukleäres Grading (WHO 2016):

G1: keine/unauffällige&basophile Nukleoli in 400x Vergrößerung

G2: Prominente, eosinophile Nukleoli in 400x Vergrößerung, unauffällig in 100x Vergrößerung

G3:  Auffallende und eosinophile Nukleoli in 100x Vergrößerung

G4: Extreme Pleomorphie der Zellkerne, mehrkernige Tumorriesenzellen +/- rhabdoide/sarkomatoide Differenz.

Das Grading ist nach dem Tumorstadium der wichtigste prognostische Parameter